Синдром Микулича: симптомы, диагностика, лечение

Содержание

Болезнь Микулича – симптомы и лечение

Синдром Микулича: симптомы, диагностика, лечение

Болезнь Микулича (болезнь Шегрена) – довольно редко встречающееся хроническое заболевание, которое проявляется параллельным увеличением всех слюнных и слезных желез и дальнейшей их гипертрофией.

Описание патологии

Главными факторами, лежащими в основе его развития, являются вирусная инфекция, болезни крови, аллергические и аутоиммунные процессы, нарушения в работе лимфатической системы.

Встречается такое заболевание только у взрослых, преимущественно у женщин. Впервые оно было описано немецким врачом-хирургом И. Микуличем в 1892 году.

Сейчас считают, что увеличение желез – это не самостоятельная болезнь, а сопутствующий синдром при разного рода нарушениях работы эндокринной системы.

Учёные всё ещё не выяснили точные причины, лежащие в основе болезни Микулича. Выдвигаются только гипотетические основания, например:

· аутоиммунное заболевание;

· первая стадия развития злокачественной опухоли;

· нарушения работы кроветворной системы;

· туберкулёз;

· сифилис;

· свинка (эпидемичекий паротит);

· эпидемический энцефалит.

Повсеместное поражение органов и систем организма нарушает нейровегетативную регуляцию слёзных и слюнных желез, изменяет их секреторную функцию.

Аутоиммунные или аллергические реакции способствуют закупориванию выводящих протоков желез эозинофильными пробками, задерживают секрет, сокращают протоки гладкомышечных и миоэпителиальных клеток.

В результате интерстициальная и лимфоидная ткани разрастаются, сдавливают протоки и приводят к всё увеличивающейся гипертрофии слюнных и слёзных желез. Давайте рассмотрим симптомы болезни Микулича.

Чаще всего болезнь появляется в возрастной период от 20 до 30 лет. Пожилые люди страдают реже, у детей она не была зафиксирована. На первых стадиях симптомы похожи на признаки хронического паротита, кроме того, при возникновении воспалительных осложнений он может быть спровоцирован.

Первый и самый главный симптом болезни Микулича – опухание слёзных желез. Постепенно они становятся болезненными при нажатии, а в некоторых случаях настолько увеличиваются в размерах, что под их тяжестью глазное яблоко опускается и даже выпячивается вперёд. Хотя консистенция желез довольно плотная, нагноение не наблюдается.

Второй симптом – увеличение слюнных желез (подчелюстных, околоушных, реже подъязычных). Обычно этот процесс двусторонний, опухание происходит с обеих сторон, и лишь в исключительных случаях – с одной. Часто наблюдается увеличение лимфатических узлов.

Третий симптом – жалобы на сухость во рту, сухой конъюнктивит и множественный зубной кариес. В случае типичного протекания заболевания увеличиваются печень и селезёнка, наблюдается лейко- и лимфоцитоз.

Диагностика заболевания

Болезнь Микулича диагностируется врачами из общей клинической картины. Часто делается сиалограмма, выявляющая дистрофические изменения железистой ткани, хорошо показывающая увеличение слюнных желез, сужение их выводящих протоков. Если же они не пострадали, необходимо тщательно обследовать лимфомы глазниц.

Широкое применение находит также пункционная гистобиопсия. Гистологически можно обнаружить гиперплазию слёзных и слюнных желез, определить атрофическиемодификации паренхимы и наличие лимфоидной инфильтрации стромы.

Высокую эффективность для постановки диагноза и разработки схемы лечения имеют параллельные исследования крови, находящейся вокруг лимфоузлов, и анализ пункции костного мозга.

Стоит отметить, что во время болезни Микулича (лечение которой мы рассмотрим ниже) капсула железы не поражается, поэтому ткани слюнных и слёзных желез не соединяются со слизистыми оболочками и кожей, благодаря этому фактору можно отличить данный синдром от разного рода продуктивных хронических воспалений.

Лабораторные анализы крови показывают картину, характеризующую лимфопролиферативные заболевания, а результаты исследования мочи обычно не выявляют каких-либо патологий.

С помощью компьютерной томографии можно более точно определить структуру и размеры слюнных желез, исключить появление злокачественных новообразований.

Диагностика болезни включает в себя иммунохимическое и иммунологическое исследование с осмотром аллерголога-иммунолога, а также консультацию офтальмолога, выполнение теста Ширмера и взятие проб с флюоресцеином.

Лечение

Лечение болезни Микулича должно проходить под наблюдением гематолога. Основное средство – препараты мышьяка, чаще всего раствор арсената натрия в 1%-ной концентрации. Он применяется для подкожных инъекций, начиная с 0,2 миллилитров и постепенно увеличивая дозировку до 1 миллилитра раз в день.

К концу лечения доза уменьшается. Для полной терапии требуется примерно 20-30 инъекций. В таких же дозах употребляется препарат «Дуплекс». Два-три раза в день пациенту дают арсенат калия для приёма внутрь. Курс лечения продолжается около трёх-четырёх недель.

Также можно пить мышьяковые таблетки, употреблять допан и миелосан.

Дополнительные методы

Широко применяются компрессы на поражённые железы и антибиотики. Кроме лекарственной терапии используются также гемотрансфузии.

В отдельных случаях достижение положительной динамики становится возможным благодаря рентгенотерапии, обеспечивающей остановку воспалительного процесса и временное уменьшение размеров желез, восстановление их секреторной функции, устранение сухости во рту. Общему укреплению организма способствует приём витаминов.

Мы рассмотрели особенности болезни и синдром Микулича.

Источник: http://fb.ru/article/333780/bolezn-mikulicha---simptomyi-i-lechenie

Болезнь Микулича, в чем опасность редкого заболевания?

Синдром Микулича: симптомы, диагностика, лечение

Жизнь идёт, мы меняемся внешне и внутренне. Внешние изменения в суете будней мы сразу не замечаем. Болезнь Микулича человек может неожиданно выявить при изучении своего последнего фото.

Давно ли глаза были такими красивыми, а теперь? Мешками нависли верхние веки, да и откуда-то взявшийся второй подбородок не украшает овал лица. Сокрушаясь над изменениями облика, вряд ли кто-нибудь сразу обратится к врачу. Да и врач не сразу разберётся с происходящим.

Ведь это ─ заболевание, которое нечасто встречается в медицинской практике.

Что это за болезнь

Болезнь часто диагностируется у людей в возрасте 20-30 лет.

Согласно статистике, она обычно подстерегает людей далеко не старых ─ 20-30 лет. Проявляется симметричным постепенным медленным увеличением и уплотнением слёзных и слюнных желёз без нарушения их функции.

Причина возникновения такой напасти неизвестна. Когда ей предшествуют такие заболевания как разрушительные сифилис и туберкулёз, вирусные паротит (свинка) и энцефалит, всё списывается на них.

Но иногда болезнь Микулича диагностируется у пациентов, не перенесших перечисленных заболеваний. Остаётся предполагать аутоимунный процесс как основу недуга или подспудное развитие онкологического образования.

Выявлением причины наряду с клиницистами занимаются врачи-лаборанты, изучая гистологические анализы.

Точно замечено одно: в процессе участвует лимфатическая ткань. Это дало основание именовать эту болезнь сиалозом ретикулоэпителиальным или лимфомиелоидным или просто лимфоматозом слюнных желёз.

Что такое слюнные железы

Слюна ─ это вязкая жидкость, участвующая в пищеварении и в смачивании слизистой оболочки рта. Она выделяется слюнными, малыми и большими, железами. Малые железы разбросаны в большом количестве в толще слизистой оболочки, а большие представлены тремя парами железистых образований:

  • околоушные (находятся кпереди от козелка уха);
  • подчелюстные (располагаются кнутри от края нижней челюсти под большими коренными зубами);
  • подъязычные.

Они отделяются от других органов оболочкой, под которой находятся островки железистой ткани, выделяющие слюну в слюнные протоки. Между собой эти островки разделяются прослойками соединительной ткани, вот она-то и разрастается при болезни Микулича, резко увеличивая объём слюнных желёз.

Слюнные протоки.

Слёзные железы

Железы, вырабатывающие слезу, находятся под наружным краем верхнего свода глазницы.

Вырабатываемый ими секрет омывает глазное яблоко и конъюнктиву и стекает в полость носа у слёзного мешочка глаза.

В норме присутствие этих желез не заметно, потому что в лобной кости для них имеется углубление. Слёзные железы открываются 10-12 протоками для равномерного смачивания слизистых оболочек глаза.

Строение их такое же, как и у слюнных желёз, и так же соединительнотканные прослойки повинны в увеличении объёма при заболевании сиалозом Микулича.

Особенности строения слезных желез.

Начинается оно с болезненного опухания слёзных желёз, из-за которых верхние веки увеличиваются в объёме и нависают над глазами, особенно с наружной стороны. Уплотнение слёзных желёз бывает таким значительным, что под их давлением глазные яблоки выдавливаются из орбит вперёд и книзу, затрудняя функцию зрения.

Узнайте, каким эффектом обладает бензидамин и в состав каких лекарственных средств входит это вещество.

Какие антисептические средства для полости рта считаются самыми эффективными и как их правильно применять, вы можете прочитать тут.

Одновременно с этим процессом развивается воспаление больших слюнных желёз. Сначала уплотняются подчелюстные и околоушные. Всё происходит очень медленно и незаметно. Подъязычные железы обычно присоединяются в последнюю очередь, приподнимая язык и затрудняя дикцию и приём пищи.

При болезни Микулича слюнные железы продолжают в обычном объёме вырабатывать слюну, но разросшаяся соединительная ткань мешает ей проходить по протокам. Это состояние называется интерстициальный сиалоаденит. Поэтому больной может ощущать во рту сухость (ксеростомию), дискомфорт.

Так же обстоит дело и с глазами, сухость конъюнктивы (ксерофтальмия) может дать ощущение песка в глазах. Но иногда увлажнение не нарушается.

Воспаляются лимфатические узелки, которые «гнездятся» в соединительной ткани желёз. Могут присоединиться к процессу и другие лимфоузлы, а также селезёнка и печень.

В крови обнаруживается повышенное содержание лимфо- и лейкоцитов, а вот специфических антител не выявляется. Характерен единичный кариес на зубах. Очень редко процесс протекает не симметрично, а только на одной стороне головы и шеи. Лицо больного человека теряет привычные очертания.

Увеличенные верхние веки оставляют для глаз узкую треугольную щель ближе к носу. Веки можно приподнять только пальцами (гоголевский Вий, наверное, страдал болезнью Микулича). Слюнные большие железы при разрастании делают конфигурацию лица лунообразной.

При запрокидывании головы на шее выделяются выпирающие подчелюстные железы.

Дифференциальная диагностика

В процесс никогда не вовлекается оболочка железы, сохраняя её подвижность при ощупывании. Этим болезнь Микулича отличается от воспалительных заболеваний.

Дифференцируют ее со СПИДом, саркоидозом, лимфомой и болезнью Шегрена (Съёгрена). Для подтверждения диагноза требуется гистологический анализ тканей.

Узнайте, почему может появляться боль на кончике языка.

Что делать, если зуб мудрости при беременности растет болезненно, читайте здесь.

Симптомом какого заболевания может быть белый прыщик на губе, вы прочтете тут: //stopparodontoz.ru/belyie-pryishhiki-na-gubah/.

Как лечится болезнь Микулича?

Поскольку в развитии патологии участвует лимфатическая система, для лечения болезни Микулича нужно обращаться к врачу-гематологу.

Используются:

  • подкожные инъекции 1% раствора натрия арсената по схеме в течение месяца;
  • месячный прием калия арсената внутрь;
  • подкожные инъекции Дуплекса ─ сочетания растворов 1% арсената натрия и 0,1% нитрата стрихнина;
  • мышьяковые таблетки.

А также назначают цитостатические препараты Миелосан и Допан.

Заболевание, впервые описанное хирургом Иоганом Микуличем ещё в 1892 году, остаётся загадкой. Оно неприятно, но не смертельно. Раз неизвестна причина, то невозможна и профилактика этого процесса. Но наука не стоит на месте, коварная болезнь будет со временем до конца изучена и побеждена.

Оценка статьи:

Загрузка…

Источник: https://stopparodontoz.ru/bolezn-mikulicha/

Синдром Микулича

Синдром Микулича: симптомы, диагностика, лечение

Синдром Микулича является хроническим расстройством, которое характеризуется аномальным увеличением желез в области головы и шеи (околоушные, слезные слюнные). Миндалины и другие железы в мягких тканях лица и шеи также могут пострадать.

 Хотя это расстройство почти всегда описывается как доброкачественное, этот синдром всегда развивается на фоне других основных заболеваний и расстройств, таких как: туберкулез, лейкоз, сифилис, болезнь Ходжкина, лимфосаркома, синдром Шегрена или волчанка.

 Пациенты с синдромом Микулича подвержены повышенному риску развития лимфомы.

Некоторые пациенты могут испытывать повторяющиеся лихорадки. Эта лихорадка может сопровождаться сухостью глаз, снижением выделения слез и воспалением различных частей глаза (увеит).

 Увеличение слезных, околоушных желез, сухость во рту и сухость глаз являются классическими признаками синдрома Микулича. Точная причина развития синдрома Микулича неизвестна.

 Некоторые ученые считают, что этот синдром следует считать формой синдрома Шегрена.

Синдром Микулича. Эпидемиология

Синдром Микулича чаще всего развивается у лиц женского пола. Этот синдром часто сопровождает синдром Шегрена.

Синдром Микулича. Причины

Точная причина развития синдрома Микулича не известна, хотя он, как подозревают исследователи, является аутоиммунным расстройством. Некоторые симптомы и проявления синдрома Микулича могут развиться из-за чрезмерного накопления определенных белых кровяных клеток (лимфоцитов) внутри многих желез лица, полости рта и / или шеи.

Синдром Микулича. Похожие расстройства

  • Свинка – острое вирусное заболевание которое вызывает болезненное воспаление и опухание слюнных желез, в том числе околоушных, подчелюстных, подъязычных и щечных. В свое время, свинка была одной из самых частых инфекционных болезней у детей. Наступление этой болезни отмечается головной болью, потерей аппетита, недомоганием и лихорадкой. В течение 24 часов температура может повыситься до серьезных значений. И, как правило, эта инфекция связана с болью и отеком желез в передней части ушей и под челюстью.
  • Синдром Хеерфордта. Этот синдром характеризуется отеком желез перед ушами (околоушные железы) и параличем одного или более черепных нервов.
  • Синдром Шегрена – аутоиммунное заболевание. Оно характеризуется прогрессирующей дегенерацией слизистой секретирующих желез, особенно слюнных и слезных. Симптомы и проявления синдрома Шегрена дебютируют внезапно и они могут включать в себя воспаление мембран, которые окружают глаза и роговицы (кератоконъюнктивит). Изменение степени сухости во рту (ксеростомия) может вызвать трудности глотания и / или стоматологические заболевания.
  • Околоушной отек. Этот отек может возникать по разным причинам. Безболезненные опухоли на обеих сторонах лица могут развиваться без лихорадки и в сочетании с другими заболеваниями, такими как цирроз Лаэннека, хронический алкоголизм, недоедание, сахарный диабет, беременность, период лактации и / или гипертриглицеридемия. Злокачественные и доброкачественные опухоли слюнных желез также могут вызвать отек этих желез.

Синдром Микулича. Фото

Значительное безболезненное расширение слезных, околоушных и подчелюстных желез. Левая слезная железа – 7×5 см, в то время как правая – 6×4 см, левая околоушная 9×9 см, в то время как правая – 9×8 см. Левая и правая подчелюстные железы – 6×6 см и 6×5 см соответственно. Все железы были безболезненными с нормальной вышележащей кожей.

Почти полное излечение, за исключением правой слезной железы.

Синдром Микулича. Симптомы и проявления

Синдром Микулича характеризуется внезапной сухостью во рту (ксеростомия), что может привести к затруднению глотания и к кариесу. Другие симптомы и проявления включают: увеличенные слезные железы,  увеличенные железы на шее (околоушные), жесткие, безболезненные опухоли слюнных желез и тех, которые расположены рядом с ушами (околоушные).

 Железы возле челюсти (подчелюстные) также могут стать опухшими. Симптомы и проявления могут сохраняться в течение длительных периодов времени (иногда, воспаление желез может проходить спонтанно, но только временно).

 Клиника синдрома Микулича очень похожа на клинику синдрома Шегрена и некоторые исследователи подозревают, что эти два синдрома могут быть одним и тем же расстройством.

Синдром Микулича. Лечение

Биопсия одной из опухших желез является ключом к диагностике синдрома Микулича. Ультразвуковое обследование проблемной области может помочь в исключении других причин увеличения желез. Лечение конкретно этого синдрома только симптоматическое. Основные методы лечения должны быть направлены на лечение причины развития синдрома Микулича.

 Искусственные слезы могут быть использованы для поддержания влажности в глазах, а искусственная слюна может быть использована в поддержании влажности в полости рта. Некоторым людям с синдромом Микулича может быть поручено придерживаться диеты состоящей из размягченных продуктов питания. Это может помочь в уменьшении боли, которая вызывается пережевыванием и проглатыванием пищи.

 Другое лечение только симптоматическое и поддерживающее.

Источник: http://redkie-bolezni.com/sindrom-mikulicha/

Болезнь Микулича, лечение

Синдром Микулича: симптомы, диагностика, лечение

Болезнь Микулича, или синдром Микулича – это симметричное, медленно прогрессирующее увеличение слюнных и слезных желез, которое провоцирует системным нарушением в работе лимфатического аппарата человека.

Синдром Микулича

Причины болезни Микулича

До сих пор ученым точно неизвестны точные причины возникновения синдрома Микулича. Пока можно говорить только о предполагаемых причинах, а именно:

  • Начало развития злокачественной опухоли
  • Аутоиммунное заболевание
  • Поражение кроветворной системы
  • Сифилис
  • Туберкулез
  • Эпидемический паротит, или свинка
  • Эпидемический энцефалит

Все эти заболевания нередко предшествуют появлению у больного признаков синдрома Микулича.

Симптомы болезни Микулича

Чаще всего болезнь Микулича развивается у людей в возрасте от 20 до 30 лет. Гораздо реже от нее страдают пожилые люди или дети и подростки. Пол не влияет на вероятность возникновения болезни Микулича.

На начальных стадиях болезнь Микулича невозможно отличить от хронического паротита. Более того, если возникают какие-то воспалительные осложнения, то болезнь Микулича может даже спровоцировать хронический паротит, став его причиной.

  1. Первый и основной симптом болезни Микулича – это припухание слезных желез. Со временем слезные железы становятся болезненными при прощупывании, а иногда они увеличиваются так сильно, что под их весом глазное яблоко смещается вниз и может даже выпячиваться вперед. Железы имеют плотную консистенцию, однако никакого нагноения не наблюдается.
  2. Очень часто увеличиваются не только слезные, но и слюнные железы: подчелюстные, околоушные, а иногда и подъязычные. Процесс, как правило, двусторонний, то есть железы опухают с обеих сторон. Впрочем, в некоторых исключительных случаях железы набухают только с одной стороны. Нередко отмечается серьезное увеличение лимфатических узлов.
  3. Пациент во время болезни Микулича жалуется на сухость во рту, иногда возникает сухой конъюнктивит, а также множественный кариес зубов. В самых типичных случаях заболевания увеличивается селезенка и печень, отмечается лимфоцитоз и лейкоцитоз. Из-за увеличения отдельных групп лимфатических узлов заболевания по клинической картине напоминает лимфаденоз.

Диагностика болезни Микулича

Диагноз «болезнь Микулича» ставится врачами на основании общей клинической картины. Часто производятся сиалограммы, на которых сильно заметно значительное увеличение слюнных желез, сужение их выводных протоков и уменьшение тени паренхимы. Отдельная диагностика необходима, если слюнные железы не пострадали – тогда проводится тщательное исследование лимфом глазниц.

Для диагностики болезни Микулича широко применяется пункционная гистобиопсия. При болезни Микулича гистологически можно выявить лимфоматозную гиперплазию слюнных и слезных желез.

В исследования хорошо помогают параллельные исследования крови, окружающей лимфоузлы, а также тщательное исследование пункции из костного мозга.

Было отмечено, что при болезни Микулича поражение не достигает капсулы железы, так что ткани слезных и слюнных желез никогда не срастаются со слизистыми оболочками и кожей. Именно эта особенность позволяет дифференцировать болезнь Микулича от различных хронических продуктивных воспалений слюнных желез.

Лечение болезни Микулича

Лечение болезни Микулича проходит под руководством гематолога. Основное лекарственное средство – это препараты мышьяка, в основном 1%-ный раствор натрия арсената.

Его применяют для подкожных инъекций – начинают с 0,2 миллилитров и постепенно доводят дозу до одного миллилитра. Инъекции делаются раз в день. К окончанию лечения дозу также постепенно уменьшают. Обычно требуется от 20 до 30 инъекций для полного излечения.

В тех же дозах применяется препарат «Дуплекс» – водный раствор однопроцентного натрия арсената и 0,1%-ного стрихнина нитрата.

Внутрь по 1-3 капли два-три раза в день пациенту назначают раствор калия арсената. Курс лечения длится три-четыре недели. Также показано пить мышьяковые таблетки – по одной таблетке два-три раза в день на протяжении двух-трех недель. Также назначается допан – по 0,01 грамму раз в пять дней, и миелосан – по 0,002 грамма один-три раза в день на протяжении трех-пяти недель.

Также широко применяются антибиотики и компрессы на слюнные и слезные железы.

Кроме лекарственной терапии показаны гемотрансфузии. В некоторых случаях положительного эффекта удается добиться при помощи рентгенотерапии.

Для общего укрепления организма назначается витаминотерапия.

Полезная статья?

Сохрани, чтобы не потерять!

Источник: https://www.32top.ru/stat/1058/

Синдром Микулича: симптомы, диагностика, лечение

Синдром Микулича: симптомы, диагностика, лечение

Болезнь Микулича (саркоидный сиалоз) – реактивно-дистрофическое поражение слюнных и слезных желез, приводящее к их гипертрофии. Основные факторы, способствующие развитию заболевания – вирусная инфекция, аллергические и аутоиммунные процессы, болезни крови и лимфатической системы.

Болезнь Микулича встречается исключительно у взрослых, причем чаще всего у женщин. Заболевание впервые описал в 1892 году немецкий врач-хирург И.Микулич.

В настоящее время считается, что наблюдаемое увеличение желез является не самостоятельной болезнью, а синдромом, встречающимся при различных заболеваниях эндокринной системы и болезнях крови.

Причины

Причины синдрома Вискотта-Олдрича — мутация в гене, отвечающем за выработку специфического одноименного с болезнью белка.

Причиной возникновения проявлений синдрома являются мутации в гене, который отвечает за выработку одного из белков, получившего название данного синдрома (Wiskott-Aldrich Syndrome Protein, WASр). Этот ген расположен в коротком плече Х-хромосомы (а именно на участке Xp11.22-23), и возникающие в нем мутации уникальны.

Это означает, что в каждой семье происходят свои характерные мутации, обуславливающие тяжесть проявлений недуга. Если такие нарушения тяжелые, то у больного развивается классическая клиническая картина синдрома.

Если же мутации не относятся к опасным, то у человека сохраняется возможность к синтезу протеина WASр и недуг протекает в более легкой форме.

Классические проявления синдрома Вискотта-Олдрича таковы:

  1. Тромбоцитопения, вызывающая нарушения в свертывающей системе крови и повышенную кровоточивость.
  2. Чрезмерная восприимчивость к инфекциям разного генеза.
  3. Кожная экзема.

Кроме вышеописанных проявлений синдрома исследователи установили, что у людей с таким врожденным недугом присутствует повышенная склонность к формированию злокачественных новообразований (например, лимфом, неходжкинской лимфомы, лейкозов) и развитию аутоиммунных патологий.

После утраты полученных от матери иммуноглобулинов G (IgG) ребенок начинает часто болеть (обычно в возрасте 4-8 месяцев). Чаще всего у него возникает отит, но могут развиваться и такие инфекционные процессы, как менингит, пневмонии, сепсис, инфицирования золотистым стафилококком, гемофильными инфекциями типа В (Hib) и пневмококковыми инфекциями.

Вирусные заболевания у таких детей также протекают крайне тяжело. Заражение вирусом простого герпеса может приводить к инфекционному поражению слизистых, и даже такая сравнительно неопасная детская инфекция, как ветряная оспа, способна становиться угрозой для жизни. Грибковые поражения обычно ограничиваются только кожными покровами.

Синдром Вискотта-Олдрича протекает в легкой или тяжелой форме. Почти у 81 % пациентов выявляется экзема, существующая на фоне других заболеваний. Недуги могут осложняться абсцессами и эритродермией. Нередко у детей обнаруживаются аллергические реакции на молоко и другие продукты.

Распространенность

Рассматриваемый синдром не относится к числу распространенных и выявляется примерно у 5-10 новорожденных из миллиона родившихся. Недуг не имеет какой-либо конкретной географической привязки и не обнаруживается у девочек.

Однако женщины могут являться гетерозиготными носителями мутаций. Несмотря на то, что проявления синдрома у них не возникают на протяжении всей жизни.

Это означает, что такие «носительницы» могут передавать мутацию по наследству, и она может проявляться в следующих поколениях.

Ребенок мужского пола в 50 % случаев становится обладателем этого недуга, а женского – в 50 % случаев является последующим носителем синдрома.

Наследование

Синдром Вискотта-Олдрича наследуется мальчиками как сцепленный с Х-хромосомой рецессивный признак. Такие же мутации могут выявляться у братьев пациента или братьев матери пациента.

Источник: https://zdorovo.live/stomatologiya/sindrom-mikulicha-simptomy-diagnostika-lechenie.html

Болезнь Микулича

Синдром Микулича: симптомы, диагностика, лечение

Болезнь Микулича – редкое хроническое заболевание, проявляющееся симметричным увеличением всех слюнных, а также слезных желез.

Среди возможных этиологических факторов рассматривается роль вирусной инфекции, а также аутоиммунных процессов, приводящих к дистрофическому поражению слюнных и слезных желез. Чаще болезнь (синдром) Микулича встречается у пациентов с заболеваниями крови.

Диагностика основана на изучении данных клинического осмотра, лабораторных и инструментальных исследований, в том числе сиалографии. Лечение симптоматическое: рентгенотерапия, новокаиновые блокады, галантамин.

Болезнь Микулича (саркоидный сиалоз) – реактивно-дистрофическое поражение слюнных и слезных желез, приводящее к их гипертрофии. Основные факторы, способствующие развитию заболевания – вирусная инфекция, аллергические и аутоиммунные процессы, болезни крови и лимфатической системы.

Болезнь Микулича встречается исключительно у взрослых, причем чаще всего у женщин. Заболевание впервые описал в 1892 году немецкий врач-хирург И.Микулич.

В настоящее время считается, что наблюдаемое увеличение желез является не самостоятельной болезнью, а синдромом, встречающимся при различных заболеваниях эндокринной системы и болезнях крови.

Лечение болезни Микулича

Синдром Микулича: симптомы, диагностика, лечение

  • Статьи
  • Лечение болезни Микулича

Болезнь Микулича или саркоидный сиалоз – проблема, при которой происходит постепенное увеличение слезных и слюнных желез.

Она всегда сопровождается нарушением работы лимфасистемы. Патология, помимо физиологического воздействия, портит эстетику лица.

Она до конца не изучена, а потому все методы лечения сводятся к временному прекращению прогрессирования недуга.

Особенности болезни Микулича

Впервые патологию описал более 125 лет тому назад хирург Иоганн Микулич. Сегодня проблема считается не самостоятельным заболеванием, а синдромом при различных недугах кроветворной и эндокринной систем. Чаще всего она развивается у людей в возрасте от двадцати до тридцати лет – как мужчин, так и женщин. Реже синдром диагностируется у детей и пожилых людей.

Болезнь Микулича – основные симптомы

На начальном этапе проявления патологии схожи с симптоматикой хронического паротита. В целом, симптомы выглядят так:

  • опухание слезных желез. Иногда они опухают настолько, что глазное яблоко смещается «уходит» в сторону или вниз. Нагноения нет, но железы становятся очень плотными. При пальпации человек ощущает боль и дискомфорт;
  • увеличение в объеме слюнных желез: под языком, около ушей, а также под челюстью. Данный процесс охватывает обе стороны, т.е. железа напухает с обеих сторон;
  • сухость во рту;
  • пациента беспокоит зуд кожи;
  • параллельно увеличиваются лимфатические узлы;
  • сужаются глазные щели;
  • развивается кариес;
  • есть увеличение внутренних органов;
  • человек ощущает слабость, теряет аппетит, нарушается сон;
  • может повышаться температура, появляется ощущение, что опухоль как бы «горит»;
  • есть затруднения при глотании;
  • нарушаются вкусовые ощущения.

Это важно! Синдром Микулича могут путать с множественными заболеваниями, таким как синдром Шегрена, синдром Хеерфордта, вирусный паротит, околоушной отек и др. Только комплексная диагностика может подтвердить наличие синдрома или другой болезни со схожей симптоматикой.

Диагностика синдрома Микулича

Для полного обследования организма на предмет наличия симптомов болезни Микулича доктор обязан назначить:

  • сиалограмму – аппаратное определение увеличения слюнных желез, состояния протоков и др.;
  • пункционную гистобиопсию;
  • общий и клинический анализ крови;
  • пункцию кост. мозга.

При данном заболевании поражение не трогает капсулу слюнной или слезной желез, поскольку железистые ткани не срастаются с кожей и слизистой. Именно этот факт позволяет отличить синдром Микулича от похожих воспалений слюнных желез и прочих недугов.

Для точной диагностики необходимы консультации стоматолога-гигиениста, терапевта, гематолога, а также окулиста, онколога, аллерголога, иммунолога.

К сожалению, полностью вылечить синдром на сегодняшний день не представляется возможным. Но есть возможность приостановить процесс, уменьшить проявление симптомов и улучшить общее состояние здоровья пациента:

  • рентгенотерапия – чтобы уменьшить объем желез, убрать воспаление, устранить сухость во рту. После облучения лучами ремиссия может продолжаться от 3 до 6 месяцев;
  • инъекции препаратами мышьяка – начинать следует с дозировки 0,2 мл, постепенно доводя дозу до 1 мл. К окончанию курса доза постепенно уменьшается. В среднем, курс инъекций мышьяка длится около 30 дней при условии 1 инъекции в сутки;
  • прием таблеток мышьяка;
  • прием раствора калия арсената по одной – три капли. Курс приема этого препарата длится примерно 21 – 30 дней;
  • новокаиновая блокада слюн. желез;
  • инъекции галантамина;
  • антибиотикотерапия;
  • гемотрансфузия – переливание крови;
  • витаминотерапия.

К сожалению, если у больного синдромом Микулича есть параллельные лимфопролиферативные процессы и системные нарушения тканей, прогноз в таком случае – крайне неблагоприятный.

При соблюдении всех рекомендаций доктора и ответственном подходе к лечению проявление болезни становится менее ярким. Опухоль может практически сойти на нет. Но пациенты с таким диагнозом не застрахованы от ухудшения состояния, особенно, если организм подвергается воспалительному процессу, ротовая полость не получает должного ухода.

Источник: https://Zuub.ru/lechenie-bolezni-mikulicha.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.